Clément Bes de Berc
Ostéopathe à Argenteuil

Tout savoir sur la craniosténose


La craniosténose est une malformation congénitale rare qui se caractérise par la fermeture prématurée d'une ou plusieurs sutures du crâne chez le nouveau-né. Les sutures sont des zones de transition entre les os crâniens qui permettent au crâne de rester flexible pour accompagner la croissance rapide du cerveau dans les premières années de vie. Quand ces sutures se soudent trop tôt, cela perturbe la croissance normale du crâne, entraînant des déformations caractéristiques. Ce phénomène touche environ 1 naissance sur 2 500 et peut avoir des conséquences à la fois esthétiques et fonctionnelles.

pediatre argenteuil

Différentes formes de craniosténose

Il existe deux grandes catégories de craniosténoses : les formes non syndromiques et les formes syndromiques.

Les craniosténoses non syndromiques

Les craniosténoses non sydromiques sont les formes les plus courantes. Elles représentent environ 80% des cas et se manifestent généralement par la fusion d’une seule suture sans autres anomalies corporelles associées. Ces formes sont souvent sporadiques, c'est-à-dire qu'elles ne sont pas héritées d’un parent, et elles n’ont généralement pas d’origine génétique clairement identifiée.

Les craniosténoses syndromiques

Ces formes sont plus rares et plus complexes. Elles impliquent souvent la fusion de plusieurs sutures, associée à d’autres malformations au niveau du corps. Ces formes sont généralement liées à des mutations génétiques héréditaires, souvent transmises de manière autosomique dominante. Elles peuvent être mise en évidence dès la grossesse.

Symptômes et complications

Les symptômes de la craniosténose dépendent de la suture touchée et de l’étendue de la fusion. Les principaux signes incluent une déformation visible du crâne, qui varie selon la suture concernée :

  • Scaphocéphalie : allongement du crâne en cas de fusion de la suture sagittale.
  • Trigonocéphalie : crâne en forme de triangle due à la fusion de la suture métopique.
  • Plagiocéphalie : asymétrie crânienne résultant de la fusion d’une suture coronale ou lambdoïde.

En plus des implications esthétiques, la craniosténose peut entraîner des complications fonctionnelles graves. La fermeture prématurée des sutures empêche le crâne de s’élargir correctement en réponse à la croissance cérébrale, ce qui peut provoquer une hypertension intracrânienne. Cette pression accrue à l’intérieur du crâne peut causer des maux de tête, des troubles visuels, et potentiellement des retards cognitifs ou moteurs si elle n'est pas traitée.

qu'est ce qu'une craniostenose

Diagnostic clinique

Le diagnostic de la craniosténose repose principalement sur l’observation clinique. Les déformations caractéristiques du crâne permettent souvent aux pédiatres d’identifier la maladie dès les premiers jours ou mois de vie. Dans certains cas, la craniosténose peut même être détectée lors d'une échographie prénatale. Pour confirmer le diagnostic et planifier la prise en charge, des examens d’imagerie, tels que le scanner crânien, sont souvent utilisés, en particulier pour visualiser les sutures fusionnées et évaluer l’ensemble du crâne.

Traitement

Le traitement de la craniosténose est essentiellement chirurgical et vise à corriger la déformation du crâne tout en permettant une croissance cérébrale normale. Il existe deux approches principales pour la correction chirurgicale : la chirurgie ouverte et la chirurgie minimalement invasive.

  • Chirurgie ouverte : Cette méthode traditionnelle implique une incision large et un remodelage complet des os crâniens affectés. Elle est souvent pratiquée après l’âge de 6 mois et permet de corriger immédiatement la forme du crâne sans nécessiter de suivi avec une orthèse crânienne.
  • Chirurgie minimalement invasive : Réalisée idéalement avant l’âge de 5 mois, cette technique utilise un endoscope pour retirer la suture soudée à travers de petites incisions. Cette procédure est moins invasive, réduit le temps d'hospitalisation et le besoin de transfusion sanguine, mais nécessite le port d’un casque pour aider à la correction de la forme du crâne après l’opération.

La prise en charge des craniosténoses est multidisciplinaire, impliquant des neurochirurgiens pédiatriques, des chirurgiens maxillo-faciaux, des pédiatres, des anesthésistes, et parfois des généticiens. Cette approche intégrée vise à minimiser les complications, favoriser une récupération rapide, et assurer un développement optimal du cerveau de l'enfant.

Conclusion

La craniosténose est une affection rare mais potentiellement grave qui nécessite une attention clinique spécialisée. Grâce aux progrès des techniques chirurgicales et à une prise en charge multidisciplinaire, les perspectives de traitement sont favorables, permettant de corriger les déformations crâniennes et de prévenir les complications liées à l'hypertension intracrânienne. Le diagnostic précoce et une intervention chirurgicale adaptée sont essentiels pour assurer le meilleur pronostic possible pour les enfants atteints de cette malformation.


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